ABSTRACT
The presence of lupus anticoagulant is associated with an elevated risk of venous and arterial thrombosis, and recurrent miscarriages as well. For some cases, this disease can present with bleeding as a consequence of lupus anticoagulant hypoprothrombinemia (LAHPS). LAHPS is a rare disease and it is reported to be most frequent in young females with/without systemic lupus erythematosus or in healthy children who are suffering with a viral infection. In such cases, steroid therapy is usually effective in normalizing the biological abnormalities and controlling the bleeding problems. A 34-year-old previously healthy man was admitted to our department because of his prolonged coagulation times; these abnormalities were discovered before performing orthopedic surgery. The prothrombin time (PT) was 15.2 sec, and the activated partial thromboplastin time (APTT) was 37.7 sec. A 1:1 dilution of patient plasma with normal plasma nearly corrected the PT, but this failed to correct the APTT. Evaluation of the clotting factors revealed decreased levels of factors II, V, VIII, IX and XI. The presence of LA was demonstrated by the dRVVT test, and the patient was diagnosed with LAHPS. He was successfully treated with corticosteroid before performing the orthopedic surgery.
Subject(s)
Adult , Humans , Male , Adrenal Cortex Hormones/therapeutic use , Hypoprothrombinemias/diagnosis , Lupus Coagulation Inhibitor/immunology , Lupus Erythematosus, Systemic/diagnosis , Partial Thromboplastin Time , Preoperative Care , Prothrombin TimeABSTRACT
El tromboembolismo venoso es una complicación reconocida en diferentes enfermedades autoinmunes. Se ha establecido que la detección del anticoagulante lúpico (AL) y posiblemente los anticuerpos anticardiolipina (AAC) tipo Ig G en título alto y medio, ayuden a identificar pacientes con riesgo de trombosis. Estudiamos el AL en 81 pacientes con enfermedades autoinmunes: 25 pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), 28 pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), 15 con anemia hemolítica autoinmune (AHAI) y 13 que se incluyeron en el grupo de otras enfermedades, que comprendían vasculitis cutánea de pequeños vasos, enfermedad mixta del tejido conectivo, artritis reumatoidea y esclerodermia. El AL se encontró en el 19,7 por ciento del total de los estudiados: 16 por ciento en pacientes con LES, 21,4 por ciento en pacientes con PTI y 40 por ciento en la AHAI. En el grupo de otras enfermedades no se halló ningún paciente con el AL positivo. El 56,3 por ciento de los pacientes con AL positivo presentaron alguna manifestación atribuible al síndrome antifosfolípido (SAF)
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Female , Middle Aged , Autoimmune Diseases , Lupus Coagulation Inhibitor/immunology , Antiphospholipid Syndrome/immunology , ThromboembolismSubject(s)
Humans , Female , Pregnancy , Infant, Newborn , Adult , Antibodies, Antiphospholipid/classification , Cerebrovascular Disorders , Heparin , Immunoglobulins , Prednisone , Pregnancy Complications, Cardiovascular , Antiphospholipid Syndrome/complications , Antiphospholipid Syndrome/diagnosis , Antiphospholipid Syndrome/drug therapy , Thrombocytopenia , Abortion, Spontaneous , Aspirin , Cardiolipins , Clinical Diagnosis , Fetal Growth Retardation , Lupus Coagulation Inhibitor/immunology , Pre-Eclampsia , Prognosis , Risk FactorsABSTRACT
Os anticorpos antifosfolipídeos estäo associados a fenômenos trombóticos (venosos e arteriais). Em mulheres a presença desses anticorpos tem sido associada a abortamentos espontâneos do primeiro trimestre assim como mortes fetais no segundo ou início do terceiro trimestre da gestaçäo. Seu diagnóstico é realizado através de sinais clínicos (tais como trombose recorrente ou perda gestacional) e pela presença de anticorpos antifosfolipídeos (anticorpos anticardiolipina ou anticoagulante lúpico). Diversos tratamentos têm sido propostos para as mulheres portadoras dessa síndrome durante a gestaçäo incluindo baixas doses de aspirina, predinisona, heparina e gama globulina com uma diminuiçäo na taxa de perdas gestacionais nessas pacientes.
Subject(s)
Humans , Female , Pregnancy , Adult , Antibodies, Antiphospholipid , Antiphospholipid Syndrome/diagnosis , Fetal Death/complications , Antibodies, Anticardiolipin/immunology , Antiphospholipid Syndrome/drug therapy , Aspirin/therapeutic use , gamma-Globulins/therapeutic use , Heparin/therapeutic use , Lupus Coagulation Inhibitor/immunology , Prednisone/therapeutic useABSTRACT
Los anticuerpos antifosfolípidos (AAP) son un grupo de autoanticuerpos con afinidades variables por complejos de proteínas y fosfolípidos. Los anticuerpos anticardiolipina (ACAs) son detectados usualmente por técnicas de ELISA, mientras que el anticoagulante lúpico es medido como una actividad que prolonga las reacciones de la coagulación dependientes de fosfolípidos. Se han descrito en enfermedades autoinmunes, infecciosas, asociados a drogas, en neoplasias y en individuos sanos y se han asociado con fenómenos trombóticos venosos y arteriales, abortos a repetición y trombocitopenia, constituyendo lo que se denomina "síndrome antifosfolípido" (SAF)
Subject(s)
Abortion, Habitual/immunology , Antibodies, Anticardiolipin/immunology , Antibodies, Antiphospholipid/immunology , Lupus Coagulation Inhibitor/immunology , Antiphospholipid Syndrome/immunology , Thrombosis/immunologyABSTRACT
Se presenta el caso de una mujer de 31 años con cuadro de lupus eritematoso sistémico e historia clínica caracterizada por manifestaciones neurológicas y articulares, y con abortos espontáneos recidivantes en quien se descubrió la presencia de anticuerpos antifosfolipidos mediante análisis inmunoenzimático. Se hace una revisión del síndrome de anticuerpos antifosfolipidos, señalando las caratcterísticas de éstos, los principales elementos que constituyen el síndrome, las principales enfermedades asociadas y los criterios diagnósticos actuales
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Antibodies, Antiphospholipid/isolation & purification , Antibodies, Antiphospholipid/analysis , Antibodies, Antiphospholipid/adverse effects , Lupus Coagulation Inhibitor/adverse effects , Lupus Coagulation Inhibitor/physiology , Lupus Coagulation Inhibitor/immunology , Lupus Erythematosus, Systemic/complications , Lupus Erythematosus, Systemic/immunology , Antiphospholipid Syndrome/complications , Antiphospholipid Syndrome/diagnosis , Antiphospholipid Syndrome/epidemiology , Abortion, Habitual/etiology , Neurologic Manifestations , Thrombophlebitis/etiology , Thrombosis/etiologyABSTRACT
Se presenta un caso de Síndrome de Sneddon (livedo recticularis, enfermedad cerebrovascular e hipertensión arterial). Se presentó como demencia precedida de episodios de isquemia cerebral transitoria. La hipertensión se pudo originar por los numerosos infartos renales. Se encontró el tiempo parcial de tromboplastina prolongado, cuyo comportamiento con las diluciones sugiere un "anticoagulante lúpico". Este hallazago concuerda con la hipótesis del papel patogénico de los anticuerpos antifosfolípidos en este síndrome
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Lupus Coagulation Inhibitor/adverse effects , Lupus Coagulation Inhibitor/immunology , Neurologic Manifestations , Sneddon Syndrome/complications , Sneddon Syndrome/diagnosis , Sneddon Syndrome/epidemiology , Ischemic Attack, Transient/etiologyABSTRACT
El anticoagulante lúpico es un inhibidor de la coagulación sanguínea adquirido espontáneamente que interfiere con la activación de la protrombina por el complejo activador. Este inhibidor, una inmunoglobulina, aparece más comúnmente en el plasma de pacientes con desórdenes autoinmunes incluyendo el lupus eritematoso sistémico, pero también ha sido asociado con enfermedades no relacionadas directamente con el sistema inmune y en pacientes sin ninguna enfermedad demostrable. Los pacientes con este "anticoagulante" usulamente están libres de sangrado a pesar de las anormalidades en su coagulación. Paradójicamente, han sido reportados episodios de trombosis venosa profunda, trombosis arterial u oclusión cerebrovascular, embolismo pulmonar y trombosis en la circulación renal. El mecanismo de estas asociaciones es desconocido, pero su comprensión será necesaria para un mejor diagnóstico y tratamiento de esta nueva entidad